Priljubljene Objave
Pomanjkanje beljakovin, povezanih z demenco
Pomanjkanje beljakovin, imenovanih TDP-43, povzroči izgubo mišic in zaostanek v živčnih celicah.
Nova študija je pokazala, da pomanjkanje beljakovin, imenovanih TDP-43, povzroča izgubo mišic in zaostanek v živčnih celicah.
Ta ugotovitev podpira idejo, da ima okvara te beljakovine odločilno vlogo pri ALS in FTD.
različne vrste rožičev
ALS je neozdravljiva nevrološka bolezen, ki se kaže kot hitro napredujoča izguba mišic.
Prizadeti so tako okončine kot dihalne mišice. To vodi v motnje gibanja in težave z dihanjem.
Bolniki običajno umrejo v nekaj letih po pojavu simptomov. V redkih primerih, med katerimi je najbolj opazen britanski fizik Stephen Hawking, lahko bolniki z boleznijo živijo dlje časa.
Po ocenah v Nemčiji več kot 150.000 bolnikov z ALS - v povprečju 1 na 500 ljudi.
V zadnjih nekaj letih je vse več dokazov, da imata ALS in FTD - obliko demence, povezane s spremembami osebnosti in družbenega vedenja - podoben ali celo enak izvor.
Simptomi se prekrivajo in skupni dejavniki so bili ugotovljeni tudi na mikroskopski ravni.
V mnogih primerih se delci kopičijo in tvorijo grude v bolnikovih živčnih celicah: to še posebej velja za protein TDP-43.
Običajno se ta beljakovina nahaja v celičnem jedru in sodeluje pri obdelavi genetskih informacij, je dejala molekularna biologinja dr. Bettina Schmid, ki dela na lokaciji DZNE v Münchnu in na LMU.
Vendar se v primerih bolezni TDP-43 kopiči zunaj jedra in tvori agregate, je dejal Schmid.
Schmid, da še ni jasno, ali so te grude škodljive.
Vendar je normalno delovanje beljakovin očitno moteno. Ne doseže več jedra za opravljanje svoje dejanske naloge. Zdi se, da obstaja povezava med to okvaro in boleznijo, je dejal Schmid.
Študija je objavljena v Zborniku Nacionalne akademije znanosti ZDA (PNAS).